类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种临床结构上

类萨默斯染病（Huntington disease like，HDL）综合关节炎检验病因中所的一些特征性临床展示出主要有以下几种：

地域特征

萨默斯染病（Huntington disease，HD）和多数类萨默斯染病（Huntington disease like，HDL）综合关节炎地域产于很广，但某些 HDL 综合关节炎有地域产于展示出形式。比如 HDL2 见于尼日利亚美国黑人（尼日利亚美国黑人 HD 样展示出中所有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙亚裔的墨西哥；还有所及日本帝国；还有所也有报道。日本帝国许多人需选择 DRPLA，后者患染病率在日本帝国许多；还有所与 HD 完全相同，而在东欧和东欧许多人（英国坎伯兰许多人和法国人都以）中所，需选择骨骼乳头免疫球蛋白染病。

爱国运动关节炎状显现的部位

完全 HDL 综合关节炎之外有身体的爱国运动障碍，数限于面部、颈部、手脚等。但有引人注意口面部极度文艺活动见于脑部鳍淋巴细胞快速增长关节炎，数限于舞者-鳍淋巴细胞快速增长关节炎和 McLeod 综合关节炎。如为结肠癌的乳头冲击力障碍或爱国运动特性有增无减-强直综合关节炎于其相关的面部-颊部-舌部连累则需选择泛酸酪氨酸相关的脑部变水痘（PKAN）。Wilson 染病（WD）也可展示出为比较严重的口面部乳头冲击力障碍于其帕金森样关节炎状。

共济失调

虽然 HD 胃癌中所可能会显现皮层萎缩，也有以共济失调为亮相关节炎状的 HD，儿童改进型 HD 也有共济失调都以要展示出的，但总的来说，共济失调在 HD 中所少见。如有引人注意的共济失调，应该选择 HDL 综合关节炎。高加索；还有所需选择 SCA17，日本帝国；还有所需选择 DRPLA。

胸部文艺活动极度

在检验病因中所极为有意味。HD 染病变现代即有扫视启动极度，后显现扫视减慢和扫视区域减少。在比较严重的 HDL 综合关节炎、舞者-鳍淋巴细胞快速增长关节炎、PKAN 和 WD 中所也有相同改变。在脑部鳍淋巴细胞快速增长关节炎中所，能发现短片化扫视（fractionated saccades）和基频急跳到（square-we jerks）。胃癌现代「皮层性」胸部文艺活动极度如扫视辨距不顺、基频急跳到、ocular flutter、扫视追随和看著出现异常的眼震是大多数脑皮层性变水痘的展示出形式，能与 HD 检验。

发作

HD 中所，发作数显现在儿童改进型 HD 中所，10 岁以同一时间发作的染病变中所 30%~50% 之外有发作。而发作在其他 HDL 综合关节炎中所大多，如 SCA17 染病变中所 22% 显现发作，舞者鳍淋巴细胞快速增长关节炎中所 60%，McLeod 综合关节炎中所 40%，HDL1 综合关节炎中所完全染病变之外有发作。DRPLA 中所 20 岁同一时间发作染病变中所完全之外显现，在 40 岁之后发作的染病变中所，发作很少显现。

方面速度

HDL1 方面速度较快，确诊后一般存活 1~10 年。HDL2 发作后求生存年限 10~20 年，DRPLA 发作后的求生存年限为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 综合关节炎发作早的方面较快。儿童改进型 HD 方面较快，但良性增生舞者染病（BHC）虽也在婴儿期或血栓形成发作，但方面极为极快。

辅助检查和

在基因检验同一时间必需做基本的辅助检查和，常规血液学检查和能检验急性或亚急水痘因造成的舞者关节炎状。一些常规检查和对 HDL 综合关节炎病因也有努力，如舞者-鳍淋巴细胞快速增长关节炎和 McLeod 综合关节炎会有乳头酸酪氨酸和肝酶升高，脑部免疫球蛋白染病的染病变一小显现血浆免疫球蛋白提高，WD 染病变 24 小时尿铜纯度升高等。

脑部鳍淋巴细胞综合关节炎（舞者-鳍淋巴细胞快速增长关节炎、McLeod 综合关节炎、HDL2、PKAN）外周血鳍淋巴细胞比例增高。

HD 染病变头颅 MRI 纹状体萎缩，相比较是尾状核，大脑皮质和皮层萎缩在疾染病中后期显现。一些年长发作的进行性 HDL 综合关节炎在 MRI 上与 HD 完全相同，如 HDL2、脑部鳍淋巴细胞快速增长关节炎和 McLeod 综合关节炎。皮层萎缩在检验 HD 和 SCAs 中所极为极其重要。DRPLA 染病变中所，皮层中枢神经系统萎缩、T2 相上深部大脑皮质下白质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述检验病因的各项临床展示出形式揭示见下面。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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校对： 张凌溪